Brugada Syndrome in Taiwan: Clinical Presentations and Genetic Studies
Date Issued
2004
Date
2004
Author(s)
DOI
zh-TW
Abstract
西元1981年，美國發現來自寮國、柬埔寨及越南的難民，有出現年輕健壯的青年人突然猝死，尤其是發生在晚上，稱為突發性不明原因夜間猝死症 (Sudden Unexpected Nocturnal Death, SUND)。事實上, 早在西元1915年，於菲律賓、馬尼拉、關島及夏威夷等地，發現有年輕人突然不明原因猝死，而類似的情況，在西元1959年日本也有報導過，但原因仍不明白。
直到西元1992年，Brugada兄弟發現在這些突然不明原因猝死的病例中，有些人有特殊的心電圖變化 (右側枝傳導障礙，及在前胸導極V1、V2及V3會出現ST節段上升，但QT間距正常)，但他們並沒有任何心臟解剖結構的異常，因而後人稱之為Brugada症候群。自此之後，世界各地開始注視這個問題，在美洲、歐洲、澳洲各國都有病例被報告。美國疾病管制中心統計資料顯示，在東南亞的民族有比較高的發生率,日本、泰國、新加坡、越南及柬埔寨都有病例發表過，然而卻少有中國人的資料，因此我們集合台灣各大醫院，收集20位Brugada症候群病人的臨床資料，己整理出我們自己本土性的數據。
病人平均發病年齡為45±13歲(24~74歲)，二十位病人只有一位女性，以男性為主，多數以心室顫動(VF)表現，臨床表現嚴重，以突然不明原因猝死的病例居多，病人大部分都是type 1 (coved type) ST節段變化，只有3個病人是saddle-back型，20位病人中有15位接受心臟電氣生理學檢查，其中10位病人可誘發出心室顫動或心室過速，12位接受藥物誘發測試，其中9位可有誘發出陽性結果，心臟超音波檢查大部分為正常，除了少數人有輕微二尖瓣脫垂外，並無心肌肥厚的表現，有9位病人接受心臟核磁共振檢查，但並沒有看見右心室發育不良(RV dysplasia)之情況;冠狀動脈造影檢查都呈現正常的冠狀動脈，並無狹窄，有10位病人接受Signal-Averaged 心電圖檢查，其中7位呈現late potential陽性反應，另3位則為陰性反應。而有13位病人接受24小時心電圖檢查，都沒有明顯嚴重的心室性心律不整被紀錄到，只有一些非持續性心房性早期收縮或心室性早期收縮。
並進一步研究這些病人是否在SCN5A基因上有特殊之處，目前發現只有1位病人有基因突變，這個病人的症狀非常嚴重而且心室顫動的發作頻率非常高，他的基因突變位置與國外己報告的致病突變點不同，是一個新的突變位置，整體而言，我們的病人在SCN5A的基因突變比例偏低。
Subjects
突然心因性猝死
心室性心律不整
布魯遜F症候群
Brugada Syndrome
Sudden cardiac death
Ventricular arrhythmia
Type
text
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