https://scholars.lib.ntu.edu.tw/handle/123456789/144477
標題: | Brugada症候群在台灣的臨床表現及基因分析 Brugada Syndrome in Taiwan: Clinical Presentations and Genetic Studies |
作者: | 莊志明 Juang, Jyh-Ming |
關鍵字: | 突然心因性猝死;心室性心律不整;布魯遜F症候群;Brugada Syndrome;Sudden cardiac death;Ventricular arrhythmia | 公開日期: | 2004 | 摘要: | 西元1981年,美國發現來自寮國、柬埔寨及越南的難民,有出現年輕健壯的青年人突然猝死,尤其是發生在晚上,稱為突發性不明原因夜間猝死症 (Sudden Unexpected Nocturnal Death, SUND)。事實上, 早在西元1915年,於菲律賓、馬尼拉、關島及夏威夷等地,發現有年輕人突然不明原因猝死,而類似的情況,在西元1959年日本也有報導過,但原因仍不明白。 直到西元1992年,Brugada兄弟發現在這些突然不明原因猝死的病例中,有些人有特殊的心電圖變化 (右側枝傳導障礙,及在前胸導極V1、V2及V3會出現ST節段上升,但QT間距正常),但他們並沒有任何心臟解剖結構的異常,因而後人稱之為Brugada症候群。自此之後,世界各地開始注視這個問題,在美洲、歐洲、澳洲各國都有病例被報告。美國疾病管制中心統計資料顯示,在東南亞的民族有比較高的發生率,日本、泰國、新加坡、越南及柬埔寨都有病例發表過,然而卻少有中國人的資料,因此我們集合台灣各大醫院,收集20位Brugada症候群病人的臨床資料,己整理出我們自己本土性的數據。 病人平均發病年齡為45±13歲(24~74歲),二十位病人只有一位女性,以男性為主,多數以心室顫動(VF)表現,臨床表現嚴重,以突然不明原因猝死的病例居多,病人大部分都是type 1 (coved type) ST節段變化,只有3個病人是saddle-back型,20位病人中有15位接受心臟電氣生理學檢查,其中10位病人可誘發出心室顫動或心室過速,12位接受藥物誘發測試,其中9位可有誘發出陽性結果,心臟超音波檢查大部分為正常,除了少數人有輕微二尖瓣脫垂外,並無心肌肥厚的表現,有9位病人接受心臟核磁共振檢查,但並沒有看見右心室發育不良(RV dysplasia)之情況;冠狀動脈造影檢查都呈現正常的冠狀動脈,並無狹窄,有10位病人接受Signal-Averaged 心電圖檢查,其中7位呈現late potential陽性反應,另3位則為陰性反應。而有13位病人接受24小時心電圖檢查,都沒有明顯嚴重的心室性心律不整被紀錄到,只有一些非持續性心房性早期收縮或心室性早期收縮。 並進一步研究這些病人是否在SCN5A基因上有特殊之處,目前發現只有1位病人有基因突變,這個病人的症狀非常嚴重而且心室顫動的發作頻率非常高,他的基因突變位置與國外己報告的致病突變點不同,是一個新的突變位置,整體而言,我們的病人在SCN5A的基因突變比例偏低。 |
URI: | http://ntur.lib.ntu.edu.tw//handle/246246/55526 | 其他識別: | zh-TW |
顯示於: | 臨床醫學研究所 |
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