Acute myelofibrosis terminating in acute lymphoblastic leukemia: report of one case.

一位四歲男孩一週以來有間歇性發燒、臉色蒼色、食欲不振及全身倦怠等症狀。理學 檢查除了肝臟稍大外，並無淋巴節或脾臟腫大之現象。實驗室檢查則呈全部血球少。骨髓穿刺抽吸均告失敗而骨髓病理切片則呈現骨髓纖維化。病患接受腎上 腺皮質素治療兩周後，病情逐漸改善；不料，三個月之後，病患因有斑點出血、發燒 及腹瀉再度住院。住院其間，病患肝脾及淋巴節逐漸腫大，且週邊血液檢查出現胚芽 細胞。淋巴節切片檢查顯示瀰漫性淋巴芽細胞浸潤；細胞表面標記檢查顯示源自T細 胞，且Factor VⅢ及HP1-1D皆呈陰性。骨髓切片也呈現瀰漫性淋巴芽細胞之浸潤併有 局部纖維化。因此，診斷為急性淋巴性白血病。隨後病人不幸死於化學治療之併發症 。急性骨髓纖維化是屬於骨髓增殖病變之一。在1963年，此病首先被人描述；在1979 年，有人提出較嚴格之診斷標準：(l)它是一種骨髓之疾病，具有相當程度之纖維化 而常導致骨髓穿刺失敗，及有不成熟細胞增殖的特徵(2)全部血球减少(3)迅速 致死(4)紅血球形態正常(5)臨床上無脾臟腫大。本文所描述之男孩症狀完全符合，故 據以診斷。尤以著者等所查在兒科英文文獻中，此病轉變成爲淋巴性白血病只 有一病例報告，因屬相當罕見，故特別提出報告。 A four-year- old boy suffered from acute myelofibrosis which became acute lymphoblastic leukemia during the course of the disease. Histologic and immunophenotypic studies revealed that the leukemic cells were lymphoblasts. Immunophenotypic examination also excluded the possibility of acute megakaryoblastic, monocytic and myeloid leukemia. Thus terminal leukemic transformation, in some cases of acute myelofibrosis, may be of a lymphoid nature.