高照村2006-07-262018-07-062006-07-262018-07-061999http://ntur.lib.ntu.edu.tw//handle/246246/27736脂蛋白解脂脢是一種醣蛋白，由 許多種組織的實質細胞分泌後送到血 管，再經由脂蛋白元CII 的活化，能將 血液中的極低密度脂蛋白與乳糜微粒 中的三酸甘油酯分解。如缺乏此種 脢，則上述的脂蛋白便無法被分解而 積聚集在體內，因而使血中的三酸甘 油酯濃度上升，臨床上則會出現第一 型高脂血症。在前次的研究中發現有 國人因脂蛋白解脂脢分子缺陷其第 252 位置胺基酸為纈胺酸的突變型，而 引起脂蛋白解脂脢缺乏之疾病。為了 想了解此變異脂蛋白解脂脢在細胞分 泌過程之機制，以作為治療此種疾病 之依據。本研究利用免疫螢光及免疫 電子顯微鏡技術來探討脂蛋白解脂脢 在細胞內加工之過程。以光學及共軛 聚焦顯微鏡觀察，發現在突變型中 DAB 色素原分佈及螢光反應均較弱。 而在電子顯微鏡下，雖然突變型蛋白 質也像野生型一樣可以在高基氏體及 溶脢體中觀察到，但突變型其DAB 色 素原則在細胞小泡囊中堆積較多。此 結果顯示變異型之脂蛋白解脂脢在細 胞內不會有效地被分泌出去，而分配 到小泡囊中，但合成減少也可能是另 一原因。application/pdf1098970 bytesapplication/pdfzh-TW國立臺灣大學醫學院醫學檢驗暨生物技術學系脂蛋白解脂脢變異分泌細胞內加工journal articlehttp://ntur.lib.ntu.edu.tw/bitstream/246246/27736/1/882314B002243.pdf